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Monthly Book Derma(デルマ) 293

Monthly Book Derma(デルマ) 293

まるわかり!自己炎症性疾患

金澤 伸雄/編

978-4-86519-625-2 C3047

2020年3月

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定価2,750円(税込み)

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新しい疾患概念である、自己炎症性疾患にスポットを当てた特集です。解明されつつある各疾患の病態・鑑別・治療の最新知識を、是非本書から吸収してください。

目次

FMF,TRAPS,MKD/自己炎症性周期熱症候群 清島真理子
遺伝性周期熱症候群の代表疾患である家族性地中海熱,TNF受容体関連周期性症候群,メバロン酸キナーゼ欠損症の症状,鑑別,治療を中心に述べる.
CAPS,Schnitzler/自己炎症性蕁麻疹様皮膚症 福永  淳
Schnitzler症候群およびクリオピリン関連周期熱症候群(CAPS)は本邦の蕁麻疹診療ガイドラインのなかで蕁麻疹関連疾患に分類されており,皮疹の形状が蕁麻疹と類似しており慢性に経過するため,特に慢性蕁麻疹との鑑別が必要な自己炎症性疾患である.
PAPA,PASH/自己炎症性好中球性皮膚症 葉山 惟大
自然免疫の過剰な活性化により惹起され,好中球の皮膚への浸潤が主となる一連の疾患(自己炎症性好中球性皮膚症)について解説する.
Blau,EOS/自己炎症性肉芽腫症
松田 智子ほか
ブラウ症候群は,皮疹・関節症状・眼症状を3主徴とし,NOD2遺伝子変異により常染色体優性遺伝形式をとる稀な全身性肉芽腫性疾患である.現在,本邦でNOD2遺伝子変異が同定された患者は44例である.
H症候群/自己炎症性組織球症 小宮根真弓
SLC29A3遺伝子はヌクレオシドトランスポーターであるENT3をコードし,その遺伝子変異は様々な組織に組織球浸潤を生じる症候群を呈する.
NNS,PRAAS,ORAS/自己炎症性脂肪萎縮症 国本 佳代ほか
自己炎症性脂肪萎縮症をキーワードに,中條-西村症候群(NNS)などプロテアソームやユビキチン化・脱ユビキチン化に関連する自己炎症性疾患について解説する.
AGS,SAVI,FCL/自己炎症性凍瘡様ループス 金澤 伸雄
細胞内で核酸の代謝や認識に関わる遺伝子に変異を持ち,Ⅰ型インターフェロン応答の異常活性化によって発症する疾患群を自己炎症性凍瘡様ループスとしてまとめた.
DITRA,CAMPS/自己炎症性角化症 武市 拓也
自己炎症性発症機序を有する一連の炎症性角化症を包括する概念が自己炎症性角化症である.DITRAやCAMPSが含まれる自己炎症性角化症の遺伝子診断は,これらの患者の個別化医療を可能にする.
HAE/自己炎症性血管性浮腫 岩本 和真
HAEはときに致死的な浮腫を引き起こすことがあり,発作時にはC1-INH製剤やブラジキニンB2受容体拮抗薬による治療を行うことが重要である.
GCD/自己炎症性水疱症 橋本  隆ほか
最近私どもが提唱した顆粒状C3皮膚症(granular C3 dermatosis;GCD)について解説し,自己炎症性水疱症としての位置づけについて述べる.

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