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Monthly Book Derma(デルマ) 312

Monthly Book Derma(デルマ) 312

角化症診療マニュアル

河野 通浩/編

978-4-86519-644-3 C3047

2021年8月

de0312

定価2,750円(税込み)

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特に遺伝性角化症にスポットを当て、特徴的な臨床像や病理組織像を図示し、疾患別に診断・治療のポイントをまとめた1冊です。原因遺伝子の同定法や各病態の最新トピックを、ぜひ本書から吸収してください!

目次

比較的多い魚鱗癬 河野 通浩
尋常性魚鱗癬とX連鎖性劣性魚鱗癬という2つの魚鱗癬は,日常の外来のなかで遭遇する可能性が比較的高い.それらの臨床,合併症,原因遺伝子や分子について概説する.
表皮融解性魚鱗癬とichthyosis with confetti 乃村 俊史
本稿では表皮融解性魚鱗癬とichthyosis with confettiについて解説する.前者は細胞骨格の脆弱性,後者は自然治癒現象がそれぞれ最大の特徴である.
先天性魚鱗癬様紅皮症と症候性魚鱗癬 武市 拓也
先天性魚鱗癬は非症候性魚鱗癬と症候性魚鱗癬に分けられる.症候性魚鱗癬は,臨床症状から鑑別する.診断には遺伝学的検査が重要である.
重症魚鱗癬の治療と対応 加藤  塁ほか
重症魚鱗癬の予後は新生児期の救急医療により飛躍的に改善されている.本稿では新生児期管理や乳児期以降の対応について概説していく.
掌蹠角化症 中野  創
近年,遺伝性掌蹠角化症の原因遺伝子が新たに同定されている.一方,検討すべき課題も明らかになってきた.過角化の分布,随伴症状に着目し,遺伝子診断を行うことが重要である.
Netherton症候群と炎症型peeling skin症候群 山本 明美ほか
Netherton症候群と炎症型peeling skin症候群は,ともに稀な常染色体劣性(潜性)遺伝性の先天性魚鱗癬であるが,アトピー性皮膚炎と誤診され得る.近年,生物学的製剤による治療の試みが始まっている.
自己炎症性角化症 杉浦 一充
自己炎症性疾患のうち,炎症性角化症をきたす疾患を自己炎症性角化症と呼ぶ.遺伝性皮膚疾患の研究の進展により,自己炎症性角化症に含まれる疾患は拡がってきている.
ダリエー病とヘイリー・ヘイリー病 高橋 健造
ダリエー病とヘイリー・ヘイリー病は表皮角化細胞のカルシウム制御の異常により生じる先天性角化症である.これらの病態の解明は皮膚の健常な角化過程の理解につながった.
汗孔角化症の診断と病態 久保 亮治
播種型の汗孔角化症は,クヌードソンのツーヒット仮説に従う,セカンドヒット変異を生じた細胞が皮疹を形成する,常染色体優性(顕性)遺伝性疾患であることが明らかになった.
炎症性角化症の病理組織と鑑別診断 栁原 茂人
乾癬の病理組織像をはじめ,ジベル薔薇色粃糠疹や毛孔性紅色粃糠疹など,鑑別となる炎症性角化症の病理組織像を解説する.

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