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Monthly Book Derma(デルマ) 317

Monthly Book Derma(デルマ) 317

母斑・母斑症の診療update―基礎から実践まで―

金田 眞理/編

978-4-86519-649-8 C3047

2022年1月

de0317

定価2,750円(税込み)

3営業日内ですぐに発送!

代表的な母斑症について、最近解明された病態やそれに基づく新規分類、診断基準、治療法を、各分野のエキスパートが解説しました。

目次

神経線維腫症1型 吉田 雄一
神経線維腫症1型の皮膚病変に対して,これまで主に外科的治療が行われてきた.しかしながら,治療の難しい例もあり,将来的な分子標的薬による治療に期待が持たれる.
結節性硬化症 金田 眞理
mTORC1の恒常的活性化で,全身に様々な症状が出現する結節性硬化症では,治療薬としてのmTORC1阻害薬の出現で多科共同の横断的治療が不可欠になった.
色素血管母斑症 長濱 通子
色素血管母斑症について,長谷川-安原の分類およびHappleの分類を解説し,臨床例の経過と皮膚病変に対するレーザー治療について説明する.
青色ゴムまり様母斑症候群・Klippel-Trenaunay症候群・その他の脈管腫瘍・脈管奇形 小関 道夫
青色ゴムまり様母斑症候群,Klippel-Trenaunay症候群は難治性脈管異常の1つである.近年,注目されている原因遺伝子とシロリムスなどの新規薬物療法についても概説をする.
色素失調症 中西  元
IKBKG遺伝子の変異によって生じる色素失調症と免疫不全を伴う無汗性外胚葉形成不全症の2つの異なる疾患の発生機序について述べる.
伊藤白斑 大磯 直毅
伊藤白斑は2領域以上の線状分布もしくは斑を呈する不完全脱色素斑で神経系疾患や筋骨格系疾患など随伴症状を併発し得る.胎生期モザイク疾患で個別診療が求められる.
表皮母斑症候群・脂腺母斑症候群 久保 亮治
1つの個体の中に遺伝学的に異なる2種類の細胞が存在している状態を,モザイクと呼ぶ.表皮母斑症候群などの病態を理解するためには,モザイクの理解が必須である.
Osler病(遺伝性出血性末梢血管拡張症),cutis marmorata telangiectatica congenita 巽 浩一郎
Osler病は全身の血管奇形が常染色体顕性(優性)遺伝する疾患である.皮膚・粘膜の末梢血管拡張を認め,皮膚科・内科以外にも多くの診療科を初診している.
基底細胞母斑症候群
荒畑 幸絵ほか
基底細胞母斑症候群はPTCH1遺伝子のハプロ不全によりヘッジホッグシグナルの亢進により発症する.近年,分子阻害薬が臨床応用され,今後の治療効果が期待される.

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