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Monthly Book ENTONI(エントーニ) 138

Monthly Book ENTONI(エントーニ) 138

知っておきたい耳鼻咽喉科領域における症候群

山岨達也/編

978-4-88117-827-0 C3047

2012年3月

en0138

定価2,700円(税込み)

目次

顔面神経異常を伴うもの 竹内 直信
顔面神経異常は顔面神経麻痺と顔面痙攣という症状として出現する.Bell麻痺と鑑別すべき症候群があり注意が必要である.
眼症状を伴うもの 工   穣
感音難聴と眼症状の合併率が高いUsher症候群,Waardenburg症候群,Alport症候群,Norrie病などについてまとめた.
骨形成不全症を伴うもの
佐野 真幸ほか
骨形成不全症はコラーゲン分子の形成や修飾の異常によって骨の脆弱性を呈する疾患であり,耳硬化症類似の伝音難聴に対しては聴力改善手術が行われる.
鰓弓異常を伴うもの 西崎 和則
神経堤細胞の障害で鰓弓の形成異常が起こり,鰓弓に由来する組織に多彩な先天異常が生じ,症候群として認められる.この中で鰓耳腎症候群,Treacher Collins症候群,第1第2鰓弓症候群を中心に解説した.
顔貌異常を伴うもの 新正由紀子ほか
繰り返す中耳炎,難聴が問題となり,耳鼻科での定期的な診察,加療が重要である.
内分泌障害を伴うもの 加藤  健ほか
Pendred症候群,Turner症候群を中心に内分泌障害を合併する症候性難聴の解説を行っている.性ホルモン分泌障害により思春期に認められる音声障害についても解説をした.
糖尿病・中枢神経症状を伴うもの 野口 佳裕ほか
糖尿病や中枢神経症状を示す耳鼻咽喉科領域の症候群としてMELAS,Kearns Sayre症候群などのミトコンドリア病について概説する.
Werner症候群 角田 晃一
Werner症候群は日本人に多く発症し,声帯の加齢性変化である声帯萎縮による,嗄声で受診する.WRN遺伝子の異常により早老症状を引き起こす.病名を告知する際十分な配慮が必要である.
Kartagener症候群 小林 一女
Kartagener症候群は原発性線毛運動不全症(PCD;primary ciliary dyskinesia)のうち,内臓逆位,慢性副鼻腔炎,気管支拡張症を三徴候とする.
CHARGE症候群 安達のどか
診断基準(大症状)には,眼コロボーマ,後鼻孔閉鎖・狭窄,第I・VII・IX・X脳神経障害,耳の異常(外耳・中耳・内耳)がある.症状の組み合わせは多彩で程度に幅がある.
Wildervanck症候群 大谷  巌
Wildervanck症候群はKlippel-Feil症候群と混同されてきたが,現在では,Klippel-Feil症候群,外転神経麻痺,難聴の三主徴を有する症候群をWildervanck症候群と呼称されており,中耳,内耳などに多彩な奇形が指摘されている.

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